尤文肉瘤病理改變

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尤文肉瘤病理改變 1．肉眼所見 可見腫瘤切面呈灰白色結節狀，夾雜有出血壞死灶則局部呈棕褐色，由子中心瘤組織壞死，可形成囊腔，內有液化壞死物。典型標本的病灶起初位於管狀骨的髓腔中，並繼續增大，填滿髓腔，進而破壞骨皮質，穿過骨皮質而浸潤周圍軟組織，形成巨大瘤塊。 2．鏡下觀察 腫瘤組織由緊密排列成巢狀、索狀的小圓細胞構成，細胞大小、形態均相似，具有共同特點：胞漿淡染而量少，邊緣不清晰，具有圓而大的細胞核，位於細胞中央，核仁不明顯，有絲分裂相少見，可見纖維組織伸人瘤組織之間形成大小不等的分隔，有時可見瘤組織與反應性新骨相鄰。電鏡下胞漿中較少見細胞器，而核糖體較豐富，富含糖原顆粒，PAS染色多呈陽性。 典型者局部疼痛劇烈，腫塊生長迅速，全身情況差，X線片上出現長骨幹骺端及骨幹處溶骨性破壞，可見“蔥皮樣”骨膜反應及針狀新生骨，經活檢及電鏡與免疫組化檢查，不難確診。但早期病變及X線片表現不典型者，常需仔細與急性骨髓炎及其他惡性骨腫瘤相鑒別。 (1)急性化膿性骨髓炎。為嚴重化膿性感染，起病急驟，疼痛劇烈，伴有高熱，以上表現均較尤文肉瘤更為顯著。其疼痛在數周內很明顯，但無夜間疼痛加重現象，膿腫突破骨膜後往往疼痛緩解，腫脹亦有所消退。尤文肉瘤X線平片上見軟組織腫塊的密度較高些，且進行住增大，無消退趨勢。在長管狀骨，骨髓炎的骨破壞往往伴骨質增生硬化及死骨形成，骨膜反應為平行狀。尤文肉瘤則以骨破壞之溶蝕區域迅速擴大為主，骨膜反應為典型的多層蔥皮樣，常可見垂直於皮質骨的細密骨針。骨髓炎在X線片出現明顯變化之前即有高熱、患肢動等明顯局部與全身反應，經全身抗感染治療，可明顯控制而局部放射治療無控制作用。分層穿刺針吸可見膿液，塗片查細菌為陽性，未見脫落瘤細胞。 (2)骨肉瘤。發病年齡比尤文肉瘤偏大，發生部位更常見於長骨幹骺端，全身癥狀較尤文肉瘤輕，X線片上骨破壞區內可見瘤性成骨，常見Codman三角及放射狀骨針（日射現象），軟組織內腫塊陰影多偏向骨的一側，而不似尤文肉瘤呈對稱的梭形。骨肉瘤以肺轉移為明顯特點，而尤文肉瘤易發生多骨轉移。 (3)骨惡性淋巴瘤。發病年齡明顯高於尤文肉瘤，臨床癥狀輕，病程相對緩慢，一般情況較好，少有多骨受累，X線片多表現為幹骺端局部溶蝕性骨破壞，無骨膜反應。病理組織學上細胞更具異型性，有較多網織纖維包繞瘤細胞，PAS染色呈陰性，電鏡下未見胞漿內有豐富糖原顆粒。免疫酶標檢查同，白細胞共同抗原CD。，陽性，單核細胞抗體MAC387陰性。 (4)神經母細胞瘤骨轉移。多見於幼兒，原發灶很小而主要表現為骨轉移癥狀，X線片表現亦很似尤文肉瘤。鑒別點為尿液中可檢查出兒茶酚胺的升高，病理組織學上可見瘤細胞呈真性菊花團樣排列，電鏡可查見胞漿內的神經內分泌顆粒。

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