滑膜肉瘤診斷
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滑膜肉瘤診斷
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滑膜肉瘤診斷
較典型患例有如下特征,如30歲左右患者,大關節附近(尤其下肢)不移動的深在軟組織腫塊,X線片發現腫塊中等致密,內有鈣化灶,病檢見特征性的上皮樣細胞及梭形細胞雙極分化現象,則較易得出診斷。重點需要註意低分化型或單一梭型細胞為主型與纖維肉瘤的鑒別。
在梭型細胞為主型的滑膜肉瘤,當病理取材未見上皮樣細胞時甚似纖維肉瘤,但滑膜肉瘤的發生有鄰近關節特點,鏡下觀有纖維索條分隔現象。仔細進行組織學辨別,會發現滑膜肉瘤組織中夾雜有肥大細胞,有鈣化灶,出現間質囊腔、裂隙等特征,最重要一條,通過嗜銀染色或s -100角蛋白檢測可於滑膜肉瘤的組織中發現上皮樣細胞的存在(即使很少)。以上特征在纖維肉瘤則找不到。
此外尚應註意與軟骨肉瘤、腺癌、色素沉著絨毛結節性滑膜炎等易混淆疾病的鑒別。
在未發生轉移的人群中,目前采用局部根治性切除手術,術後輔以大劑量放療,取得瞭較好的效果。發生轉移的滑膜肉瘤一直是治療的棘手問題,其對傳統的化療方案均不太敏感,近來在此方面已取得重大進展,發現此人群對大劑量( 14~18g/m2) Ifosfamide具有明顯的治療反應,並已建議同樣昀方案應用於手術前及術後的輔助化療中,可同樣達到減少腫瘤復發的效果。
目前認為滑膜肉瘤是較其他軟組織肉瘤惡性度更高的腫瘤,50% ~70%的患例將發生遠處轉移,最常見轉移於肺、局部淋巴結及骨髓。事實上,行外科手術切除原發病灶的患者中,大部分將要發生肺轉移。總體而言,單純局灶性滑膜肉瘤患者的10年生存率可達到34%,5年生存率報道可達62%。
近年已有研究表明,瘤體直徑>5. Ocm,手術切除後組織邊緣殘存瘤細胞鏡檢陽性者,及瘤細胞有絲分裂數>10個/高倍視野者,遠期療效(10年生存率)明顯不如其互補人群,是需要進一步探索治療對策的一組人群。
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