淋巴瘤的病理及分型

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淋巴瘤的病理及分型 HD的��病理�特�是�胞成分��，�瘤�胞�各�炎��胞和增生的毛�血管�形成肉芽����。其中具有��意�的是�影�胞（R-S�胞），特�是�胞巨大，直�可�50ILm，胞��富，常�多核。若��核，位置大致��，又��影�胞，核仁�整而大。其他不典型的R-S�胞有�核型，腔隙型和多倍�型。HD的病理��分型采用��公�的Rye分�，分�4型。 1．淋巴�胞�主型(IP) 以小淋巴�胞�主要成分，其�混有�少的R-S�胞，病灶多�局限，�後�好。 2．��硬化型(NS) 由�原���淋巴��分割成���，其�分�有淋巴�胞、��胞、嗜酸性�胞、中性粒�胞以及具有��意�的R-S�胞。典型的R-S�胞不如腔隙型�胞多�，此��型很少向其他�型��。好�於�膈及�骨上淋巴�，青年人多�，女性多�，�後�好。 3．混合�胞型(MC) 形�多�，�胞成分��，��性的R-S�胞容易�到，����化不突出。 4．淋巴�胞削�型(P) 淋巴�胞�目�著�少，R-S�胞明�增多，可伴有�漫性��化。此型分化最差，�性度最高，反���免疫功能衰竭，�可�生淋巴�外器官的侵犯以及出�B��。 病理�型可以�著病情的�展而�化，往往由淋巴�胞�主型�展�混合�胞型和淋巴�胞削�型，而��硬化型�多保持不�。 NHL目前尚�可被普遍接受的��病理�分�，Rappaport分�是根����而制定的，Lukes - Collins分���功能性特征和�胞�源（T�胞、B�胞和�核�胞）的重要性，Keil分��是�胞形��和�胞��物�合分析的�物。1982年美��立癌�研究所��6���共25位��，��5年的�作研究，�定��床�用工作分�系�(Working Formulation of NHLfor Clinical Use，WF)，NHL的�用工作分�(1982)如下。 低度�性 小淋巴�胞性淋巴瘤 �泡性淋巴瘤，小裂�胞�主 �泡性淋巴瘤，混合�胞型（小裂�胞�大裂�胞） 中度�性 �泡性淋巴瘤，大�胞�主 �漫性淋巴瘤，小裂�胞性 �漫性淋巴瘤，混合�胞性（小裂�胞�大裂�胞） �漫性淋巴瘤，大�胞性 高度�性 大�胞，免疫母�胞性 淋巴母�胞性（曲核和非曲核） 小�裂�胞性（伯基特和非伯基特） 由於新的病理�型的��，如外套型淋巴瘤，���淋巴瘤，��性大�胞性淋巴瘤，成人周�T�胞性淋巴瘤，血管中心性淋巴瘤．使得原有的分型方案不能�足�床的要求。1994年一些病理��因此建立��美改良分型，��REAL分型，�淋巴系�起源的各��性�瘤，包括白血病和何�金病，根�T/B�胞起源的不同�行分�。��分�系�比���，但正逐�被�床接受。 低度�性中�漫性小淋巴�胞型的�病年�多大於60�，自然病程�，就��多�已有骨髓侵犯或其他播散性病�。局限期病人�10%或更少，10年生存率70%。�泡小裂和混合�胞型在�美是成人常�的病理�型，30�以後�病率逐�升高，自然病程也��，�有可能�化成�高度�性淋巴瘤。 �漫性大�胞是高度�性淋巴瘤，�床上�瘤�展迅速，需要�合化�，CHOP或更�的化�方案是必�的。治�不成功病人多在短期�死亡。 小�裂�胞性淋巴瘤，�童多�，在非洲和南�地�是�童常��性�瘤。具有�特的�床病理特征，好�部位在�部和腹部，易累及骨髓和中�神�系�。淋巴母�胞性淋巴瘤占�童NHL的25%，�乎所有以�膈�主要�床表�者都是���型。就��多�已有�泛播散表�，如淋巴��大，肝脾�大，骨髓侵犯或中�侵犯。治�一�始就�按照ALL方案甚至更�烈的化�方案。

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