2013年6月3日星期一

亞急性小腦變性

亞急性小腦變性

亞急性小腦變性


亞急性小腦變性
亞急性小腦變性的特點是亞急性、進行性、雙側、對稱性小腦功能障礙 ,癥狀有:運動失調、訥吃、肌張力減退及鐘擺樣反射,並可有癡呆。 常見腦脊液淋巴細胞增多、蛋白含量高, 病理見小腦彌漫性萎縮、Purkinje細胞變性, 近來有人認為Eaton-Lambert綜合癥合並者可能為自身抗體產生所致。 常見於肺癌
伴發亞急性小腦變性的最常見惡性腫瘤是卵巢癌,其次是肺癌,尤以小細胞肺癌為多見,其他還有Hodgkin病。大多數亞急性小腦變性出現於肺腫瘤癥狀以前,有長達6年多的報道。少數在發現腫瘤以後出現癥狀,甚至遲於6年。
腫瘤伴發亞急性小腦變性的機制足自身免疫反應。對小腦變性患者的腦病理學檢查發現,小腦皮質顆粒層的浦肯野細胞喪失。浦肯野細胞的抗原型和一種婦科腫瘤蛋白“大Yo抗原”和“小Yo抗原”相似,因而機體對腫瘤產生的抗體也作用於浦肯野細胞,使其破壞。有人把伴小腦變性腫瘤患者血清中的Yo抗體註入試驗動物,結果這些抗體最終定位於浦肯野細胞質中的尼氏小體和高爾基體中,也能結合於突觸。
亞急性小腦變性可由多種原因引起,其中腫瘤是最主要的原因。Peterson隨訪瞭一組55例亞急性小腦變性伴Yo抗體陽性患者,最終52例(95%)發生瞭惡性腫瘤,其中卵巢癌26例,乳腺癌13例,其他婦科腫瘤和肺癌13例。小腦變性的發作是亞急性,最初為眩暈,惡心,嘔吐,其後出現軀幹和肢體共濟失調,語言不清,眼球震顫,復視,聽力喪失,個別有吞咽困難,辨認能力下降,頭痛,視力下降等。顱腦CT或MRI檢查,在早期無明顯異常,在晚期可見第四腦室擴大,腦萎縮等。實驗室檢查可發現部分患者的血清和腦脊液中Yo抗體陽性。
對亞急性小腦變性的治療效果不是很滿意,主要是以治療原發腫瘤為先決條件,然而多數患者在治愈腫瘤後,亞急性小腦變性的癥狀不會好轉,但也不會再繼續加重,僅有少數患者有所改善。對癥治療可以用可的松或血漿交換治療。
亞急性小腦變性有的進展緩慢。病程晚期小腦癥狀趨於穩定,但患者多已致殘,自然緩解罕見。某些患者有輕度癡呆,還可有吞咽困難、感覺異常和拓反射陽性。 ( 6 )疾病晚期頭CT 或MRI 可顯示小腦萎縮。腦脊液壓力不高,但可有輕度淋巴細胞和蛋白增多。病理檢查主要有大量普肯耶細胞缺失,常伴有各種不同程度的炎癥。 ( 7 )切除原發腫瘤或原發腫瘤用化療得到暫時控制後,小腦癥狀也有不同程度的緩解。


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