骨血管肉瘤

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骨血管肉瘤 骨血管肉瘤曾被���管肉瘤、�性骨血管瘤、�性血管�皮瘤及血管�皮瘤。�起源於骨�血管�皮�胞的高度�性的骨�瘤。能早期�移到肺。Mallory (1908)首先描述。此瘤罕�。�WHO��占原�性骨�瘤的0.23 010，占�性骨�瘤的0.43%。���38959例骨�瘤病理��；占原�性骨�瘤的0.12%，占�性骨�瘤的0.31%。 （一）�床表� �外文��道3。74�均有�病，以30一60�多�。��以10~ 30�多�，30�以下占69 010。男性多於女性。部位以骨盆最多，其��次�股骨、�骨、�骨、椎骨、肩胛骨、肱骨、�骨、肋骨、�骨及手、足骨等。病灶常���，亦可多�。Brighton( 1971��文�34例，11例�多�病灶，�生於手、足骨者常呈多�性。 �始��和�征�微，�展�慢，有��瘤也�大，但��仍不明�。�出���到就���一般�2~8�月，��患者可�3午，一旦出�����展�快。主要表��局部疼痛���，有�可�到血管搏�和�到血管�音。�痛明�，肢���障�。�著�瘤的�展，骨破��行性加重、穿破骨皮�，出������，逐��大，界�不清、�痛、皮�增高，��怒�，�而病理性骨折，肢�功能�失。位於脊椎者，椎�塌陷，病理��骨折，骨���瘤�迫或侵犯脊髓神�，引起截�或神�麻痹，大小便障�。�瘤 的�展不�淋巴�移，多通�局部蔓延，部分患例可血行�移到肺。 （二）影像�表� ��性病�侵犯骨的一部分，以�骨�骺端多�。多�性病�可侵犯多骨的大部分。位於脊椎者，可侵犯一�椎�或�隔的��椎�。病�呈不��、不整�的斑片�、泡沫�或融合成大片�的溶骨性破�，��模糊。�重者常出�病理性骨折，椎�可���扁，椎弓消失。�瘤穿破骨皮�向����展�，可出��留的三角形骨膜反�，���的��和��十分明�，其中��化影。瘤骨周�常出�粗�不均、�短不等的放射�骨��骨�垂直，可有����骨膜反�。 血管造影可出�大量不��而迂曲的�瘤血管、����、��早期�影、新生��血管���瘤等�性�瘤的征象。 （三）病理 (1)肉眼�察。�瘤由出血性海����杓成，呈紫�色或暗褐色，�地脆而柔�，有�呈肉芽�，伴有新生而��的小血管，�周���界�不清楚，�明�包膜。 (2)�下特�。�瘤由��相互吻合的血管腔隙�成，腔壁�以增生的�型���或多��皮�胞。分化�好�，�瘤��中有�形或裂隙�血管腔，周�有�形或��形不典型的�皮�胞，�正常�胞肥大，�度�形性。核�形或��形，染色�增多，核仁明�，胞��富，�染或呈��粒�。分化�差的�胞呈梭形，有明���，核分裂多，�形成血管腔的�向或��小腔隙，但在嗜�染色切片上可�示血管壁的�廓，��嗜���包�瘤�胞形成小�，�明瘤�胞是在血管壁的嗜����增生。

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