骨血管外皮細胞瘤

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骨血管外皮細胞瘤 骨血管外皮細胞瘤是起源於骨血管Zimmerman外皮細胞的腫瘤，1942年首先由Stout描述。此瘤極為罕見，到目前國內外文獻報道僅40例。據WHO統計，占原發性骨腫瘤的0.16%，占惡性骨腫瘤的0.3%。國內僅有數例報道，約占原發性骨腫瘤0.04%，占惡性骨腫瘤的0.08%。1972年被WHO分類為中間型或未定型。1993年被WHO分為中間型骨血管外皮細胞瘤和惡性骨血管外皮細胞瘤兩類。 （一）臨床表現 可見於任何年齡，多見於青少年。性別無明顯差異。已報道發生的部位有骨盆、股骨、鎖骨、肋骨、椎骨、肱骨、胸骨和頜骨，以骨盆和股骨最多。已報道的患例均為單發病灶。 臨床缺乏特征性，主要表現為腫脹、疼痛和壓痛，多數患例以無痛性腫塊為首發癥狀，逐漸加重，活動受限。少數疼痛明顯，以夜間為甚，腫脹處皮溫增高，靜脈怒張。病理骨折後疼痛加劇，功能喪失。 （二）影像學表現 幹骺端或骨幹蟲蝕狀、斑片狀、泡沫狀或大片狀溶骨性破壞，邊緣不清，破壞區內有大小不一的殘留骨嵴。破壞嚴重者出現病理性骨折。腫瘤侵及骨皮質使其變薄和輕度擴張。亦可穿破骨皮質侵入軟組織，形成軟組織腫塊。少數患例可見少量成骨現象，有骨膜反應或Codman三角。 （三）病理 (1)肉眼觀察。腫瘤呈浸潤性生長，有或無明顯界限，大小不一，直輕為l一25cm不等，質地軟或硬或有韌性。切面魚肉樣，暗紅色有出血及壞死灶。 (2)鏡下所見。主要由豐富的血管腔隙外繞以增生的細胞帶結構組成。血管壁薄，內襯一層扁平內皮細胞。管腔口徑細如毛細血管，粗如裂隙狀血竇。瘤細胞梭形或橢圓形，胞漿著色淡，胞核圓形或橢圓形，大小不一，染色質細致，無核仁或僅有一個小核仁，核分裂相較多。有的區域瘤細胞排列密集，呈束狀或漩渦狀。嗜銀染色可見血管的網狀纖維膜將腫瘤細胞與內皮細胞分隔開，網狀纖維穿插於腫瘤細胞之間。電鏡下多數瘤細胞與外皮細胞相似，部分瘤細胞為外皮細胞與平滑肌細胞之間的協過渡形態。

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