原發性胸膜間皮瘤

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原發性胸膜間皮瘤 胸膜腫瘤(pleural tumor)分原發性和轉移性2種，其中大多數為轉移性，原 發性少見。轉移性胸膜腫瘤多來自於肺癌、乳腺癌、卵巢癌、腎癌等腫瘤，常引起惡 性胸腔積液。胸膜的原發腫瘤，常為原發性胸膜間皮瘤。間皮瘤起源於間皮細胞，有 良性與惡性之分。胸膜的原發性腫瘤也有起源於其他細胞，如脂肪瘤、內皮瘤、血管 瘤和胸膜囊腫，均屬良性，臨床較為少見。原發性胸膜間皮瘤中80%為惡性胸膜間 皮瘤，且是惡性度極高的胸部疾病。近年來發病率逐漸增高，值得重視。 流行病學 據統計，全球每年有1.0萬～1.5萬人被診斷為惡性胸膜間皮瘤( malignantpleural mesothelioma，MPM)，其中美國每年大約有3000新病例。全世界每年有43000人因惡性間皮瘤(mealignant mesothelioma，MM)致死，有564000人因MM致殘。間皮瘤可發生於任何年齡，多發於中老年人，40～70歲多見，平均年齡47歲，國外患者平均年齡60歲。男女性發病比世界各地相差很大：國內男性多於女性，男女比例約為2:1；男性發病率0.21/10萬，女性o．13/10萬；國外大多高於這個比例．例如意大利間皮瘤男女發病比例約為7.5：1，澳大利亞約為6:1，日本亦為2:1，美國1.8：1；美國男性MPM發病率為11. 4／100萬，女性2.8/100萬。職業接觸石棉引起的間皮瘤的性別比例（男：女）為5～10：1；而環境接觸石棉所致間皮瘤的男女比例較一致，明顯小於職業接觸的比例。 20世紀60年代以來，接觸石棉與MM發病有密切關系已引起人們普遍註意。此病的職業危險不隻限於石棉礦工和石棉制造業者，車輛制動、鐵路、建築業、絕緣工業、管道安裝、鍋爐、電焊和造船工等均高發此病。提示我們對MPM病因的瞭解，須註意更廣的職業人群。 MPM全世界發病率最高的是澳大利亞，3.54／10萬，新西蘭2.5/10萬，美國為0. 97／10萬。我國MPM發病率各地差異很大，大多在0.1110萬～0.6/10萬之間，平均為0. 22/10萬；國外發病率占0.07%～0.11%，較國外偏低。在北京、天津、上海等大城市的發病率與死亡率高於啟東、林州等地區，這與國外分佈類似，都是鄉村、中小城市、大城市依次增高。 原發性胸膜間皮瘤的治療方法包括手術治療、化療、免疫和基因治療、放療等。 胸膜間皮瘤的預後 1．局限性良性間皮瘤手術完全性切除一般可獲治愈。腫瘤為良性，極少有周圍侵犯，不會演變成彌漫性惡性間皮瘤，更罕見遠處轉移，手術效果好。 2．局限性惡性間皮瘤 局限性惡性間皮瘤切除後能否長期存活取決於切除的完整性。術後常有胸膜腔內種植及復發的情況，也可轉移至其他臟器，如果完全切除有長期生存的可能。而不完全切除的術後生存率與彌漫性惡性間皮瘤的生存期相差不多。 3．彌漫性惡性間皮瘤是一種高度惡性腫瘤，預後差。中位生存期為癥狀出現後8—14個月，5年生存率<15%。復發率高，生存率低，效果不佳。但通過醫學工作者的各種努力，多種方式綜合治療，特別是手術後輔以局部放療和全身化療的方法與保守治療相比還是取得瞭較好的療效。 研究發現：上皮型預後較好，肉瘤型最差（血行轉移多），而混合型居中。I期手術效果好，中位生存期為16個月，Ⅱ期為5個月。隼齡在20歲以下或65歲以上的患者預後差，女性優於男性，左側好於右側，有胸痛或體重減輕，有石棉接觸史，血小板計數>400×l09／I。者和未接受治療者預後差。

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