NHL病理學分類的最新進展

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NHL的病理學分類很復雜，自從1956年提出Rappaport分類後，各種分類方法在世界各地應用。近年來由於免疫學、細胞遺傳學、分子生物學、免疫組化、免疫電鏡、原位分子雜交、染色體分析等新理論和新技術應用於NHL的研究，使NHL的診斷和分類從傳統的形態學或免疫表型向分子學分型有瞭一個飛躍。 NHI.病理學分類在歷史上較有影響的有Rappaport分類(1956年)，WHOI作分類（1982年）。近年來有Kiel新分類(1992年)、Lukes - Collins分類（1994年）、修訂的歐美淋巴瘤分類(REAL，1994年)以及最新的WHO新分類（2001年）。我國也制定rj茂都、洛陽等分類法，並對國際分類有一定影響。WH0 1．作分類，將NHI_按惡性程度的高低分為低度惡性、中度惡性和高度惡性三類，簡單明瞭，使用方便，對指導臨床的治療有一定價值，曾被各國臨床醫師廣泛接受，沿瞭較長時間。但它也存在一些問題 這種分類方法仍是形態學的分類，有一些特殊類型如套細胞淋巴瘤、邊緣區B細胞淋巴瘤、縱隔大B細胞淋巴瘤、間變型大B細胞淋巴瘤等未包括在內，此外，它也未考慮免疫分型，因此在同一類型中有不同細胞系（T細胞、B細胞）來源、不同生物學行為以及不同預後的腫瘤。例如包括在小淋巴細胞淋巴瘤中的套細胞淋巴痛在臨床病程、預後、治療方案與前者有很大不同，套細胞淋巴瘤病程發展快，中位生存僅3年，顯然不符合低度惡性。 1994年，國際淋巴瘤研究組在Kiel新分類和Lukes - Collins分類的基礎上根據細胞形態、免疫表型、基因特征、臨床特點提出瞭修改的歐美淋巴瘤分類( revised europcan - american Iymphoma classification，REAL分類)。RI_AI。分類的診斷重復性和臨床相關性都較好。根據形態學即可明確的濾泡性淋巴瘤、小淋巴細胞淋巴瘤、結外邊緣區B細胞淋巴瘤或經免疫組化可明確的套細胞淋巴瘤、T細胞淋巴瘤、彌漫性大B細胞淋巴瘤的重復性可達85%以上，而較差的Burkitt淋巴瘤、淋巴漿細胞淋巴瘤的重復性可有60%。表20 1足REAL分類的臨床相關性。 表20 -l REAI．分類的臨床相關性 5年生存率 亞 型 ＜70% 間變性大細胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、結外邊緣阪B細胞淋巴瘤、粘膜相關淋巴組織結外邊緣醫B細胞淋巴瘤 50%-60% 結節忭邊緣區B細胞淋巴瘤、B細胞慢性／小淋巴細胞淋巴瘤、淋巴漿細胞性淋巴瘤 30%-40 % Burkitr淋巴瘤、縱隔大B細胞淋巴瘤、彌漫大B細胞淋巴瘤 <30% T細胞淋巴母細胞性淋巴瘤、周圍T細胞淋巴瘤、套細胞淋巴瘤 2001年在REAL的基礎進行修正和補充的淋巴組織腫瘤WHO 分類（2001年）問世[27]。這個新分類強調瞭每一亞型是“真正獨立的疾病”，除瞭根據形態學、免疫表型、遺傳學特征外，還重視腫瘤原發部位、病因學和結合臨床特點。例如邊緣區B細胞形態學、免疫表型相似，因原發部位不同、腫瘤生物學行為和臨床表現、預後都不同，列為獨立疾病，分為粘膜相關淋巴組織結外邊緣區B細胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)、結外邊緣區B細胞淋巴瘤（MZL淋巴瘤）和發生在脾臟邊緣區B細胞淋巴瘤（SMZI.淋巴瘤）。同樣是間變性大細胞淋巴瘤原發在皮膚和原發在淋巴結的預後就有顯著不同．原發性皮膚問變性大細胞NHL長期局限在皮膚，病程長、中位生存長，而原發於淋巴結的間變性大細胞淋巴瘤侵襲性強，惡性程度高。此外，每一獨立類型有異質性，形態學和牛物行為不同，再分啞型和變型。例 如彌漫性大B細胞淋巴瘤的變型有：中心母細胞性、免疫母細胞性、富於T細胞／組織細胞性、間變性大B細胞性、漿母細胞性、縱隔（胸腺）大B細胞淋巴瘤、原發性滲出性淋巴瘤、血管l內}{細胞淋巴瘤。 淋巴組織腫瘤WHO分類（2001年）是目前世界上較為科學和合理的分類，但也存在某些不足，如有些亞型有待進一步明確，各亞型分組不足有機組合，較難記憶。 ★百度搜索林萬碩院長，瞭解詳細的腫瘤癌癥治療方面的問題！

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