脊索瘤

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脊索瘤 脊索瘤來源於胚胎期脊索組織之異常殘餘，僅發生於中軸骨，是一種起病隱襲、生長緩慢、轉移發生率低及發生時間晚的低度惡性腫瘤，但又以局部侵襲性強為其特點。該病由Luschka(1856)首先報道，早期曾誤認為系軟骨性腫瘤或脊索殘跡，後來由Ribbert(1894)命名其為脊索瘤。 （一）發病情況 脊素瘤屬於較少見的骨腫瘤，按WHO的統計結果，僅占原發骨腫瘤的0.54%，占惡性骨腫瘤的1%，國外報道發病高峰段為50—70歲，國內資料則顯示30~ 60歲，平均年齡中國人比西方人年輕約15歲，但30歲以前發病均較少見。男女發病比例為2:1，女性平均發病年齡低於男性。發病部位以骶尾部最多，超過50%，成為該部位最常見的原發惡性骨腫瘤，蝶枕部次之，再次為脊椎其他部位。 （二）臨床表現 因起病隱襲，癥狀亦不明顯，故常致診斷滯後於發病，其間隔平均達1年以上。起初為進展緩慢、定位不明確的隱痛，骶尾部腫瘤可僅表現為下腰部、腰骶部、臀部癥狀，為骶前筋膜緊張所致，易誤認為勞損表現而被忽視，當出現下肢根性痛及大小便功能障礙時，常提示病變已廣泛擴大。腫瘤進一步浸潤發展成明顯的軟組織腫塊，向後形成隆起的骶後胂塊，向前則成為盆腔內腫塊，直接壓迫直腸、膀胱，引起移位與粘連，出現相應刺激癥狀，嚴重者可尿閉、便血、腸梗阻，肛門指診可捫及腫塊。發生於蝶枕部者則可有視神經、腦垂體、腦橋受壓及顱內壓增高癥狀，後期出現鼻咽部腫塊及血性分泌物。 （三）影像學表現 脊索瘤主要表現為骨質的溶蝕破壞，呈現明顯的局部侵襲性。骶尾部腫瘤常起於骶骨中線，早期攝片，尤其正位片，其小范圍輕微病變，常不易發現，清除盆腔腸氣則有利於清楚顯示病變。典型改變為骶骨輪廓輕度膨脹，中心呈現溶骨性破壞區，邊緣不清楚，也可出現邊緣硬化，骶孔可變形、擴大，骨破壞可越過骶髂關節而向筋骨翼蔓延，也可向腰椎擴展，形成大片骨破壞區。側位片可見骶骨前方邊界清楚的軟組織腫塊，鋇劑灌腸則可能發現直腸受壓征象，有時可在骨破壞區及軟組織影像中出現斑點、斑片狀鈣化影或殘留骨片影，亦有少數不典型者，表現為骨質增生硬化而未見明顯溶蝕破壞。血管造影術可明確顯示腫瘤的血供情況。 CT和MRI檢查有利於較早發現病變骶骨、骶孔及受累神經根、盆腔內臟器的具體受累范圍，且與正常軟組織可清晰分辨。利於精確掌握手術切除范圍。

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