肺肉瘤與肺母細胞瘤

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肺肉瘤與肺母細胞瘤 根據其組織來源不同，較多見的為纖維肉瘤及平滑肌肉瘤，其他如神經源性肉瘤、軟骨肉瘤、脂肪肉瘤及橫紋肌肉瘤極少見。 （一）病理 肺肉瘤孑可起源於支氣管、血管，亦可起源於肺實質。發生於較大支氣管內的腫瘤，稱為中心型，多呈息肉狀生長，表面光滑、質脆、易出血，並常導致肺不張。但大多數發生於實質內，稱為周圍型，呈膨脹性生長，腫瘤內可發生壞死，壞死灶偶可見鈣化。 （二）癥狀與體征 主要癥狀為胸痛、咳嗽、呼吸困難及咯血等，晚期可有體重減輕、乏力、部分患例可有爛肉狀物咳出。較大的腫瘤或中心型可有呼吸音降低等。 （三）影像學表現 1．中心型 X絨與CT主要表現為肺不張，體層或CT上可見向支氣管腔內生長的軟組織腫塊，但難以與中心型肺癌鑒別，須結合纖維支氣管鏡作出診斷。 2．周圍型 好發於兩肺下野，可單發或多發，腫瘤體積常較大，境界清楚，邊緣光滑，可有分葉。有壞死者，中心可見低密度灶，偶可見鈣化。若壞死液化並與支氣管相通者亦可見空洞形成，少數患例可呈浸潤型而表現為大葉實變。腫瘤可侵犯胸膜及縱隔或肺門淋巴結，故可伴有胸腔積液及縱隔、肺門淋巴結腫大。 （四）治療 手術切除。 二、肺母細胞瘤 1983年，Ashworth闡述瞭母細胞瘤的定義，即它是一種惡性程度不同的腫瘤，能夠以混亂的方式復制出源臟器的胚胎結構。 病理 顯微鏡下，可以發現這種腫瘤包含有上皮和間質的混合成分（出血和壞死常見），每一種成分都可能占主要地位，其中上皮成分排列成分支狀小管，並由梭形細胞或多角形間質細胞包圍；間質可見軟骨組織、骨組織或骨膈肌分化：上皮和（或）間質均可以發生轉移。 （二）癥狀與體征 臨床上，一小部分患者無任何癥狀，但大部分患者有咳嗽、胸痛、咯血或呼吸困難，有時還會出現發熱或體重減輕。 （三）影像學表現 與肺肉瘤的影像學表現基本相同，手術前作出確切診斷。 （四）治療 由於肺母細胞瘤的表現與非小細胞肺癌非常相似，所以其術前檢查、手術適應證和肺切除方式、與非小細胞肺癌完全相同（據資料統計，有很大一部分患者接受瞭全肺切除）。本病易局部復發或遠處轉移，許多患者的死因是腦轉移。

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