色素性絨毛結節性滑膜炎

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色素性絨毛結節性滑膜炎 色素性絨毛結節性滑膜炎( pigmented villonodular synovitis)系一種發生於關節、腱鞘或滑膜的一種慢性疾病。1865年由Simon首先描述這種疾患，稱為滑膜黃色瘤病。曾有黃色瘤，黃色肉芽腫、絨毛性關節炎、出血性絨毛性關節炎、關節黃色瘤樣腫瘤、腱鞘巨細胞瘤、巨細胞纖維血管瘤及滑膜瘤等命名。1941年由Jaffe和Lichtenstein等命名為色素性絨毛結節性滑膜炎，原因不明，性質也有爭論，系介於關節性良性腫瘤的滑膜疾病，多見於青壯年、男性。好發於膝關節和踝關節，其次為髖、跗間、肘關節，偶見於滑囊和腱鞘。 （一）臨床表現 臨床上因發病部位及病變范圍的不同，可分為彌漫型和局限型兩種。病變在關節滑膜者呈彌漫型，而在腱鞘及滑囊者多為局限型。一處病變者為單發，兩外或兩處以上者為多發，多發者少。主要癥狀為間歇性彌漫性關節腫脹，觸其裡海綿樣感覺，疼痛較輕微，不適和腫脹范圍往往不相稱，常被認為是關節滲液，抽吸時常有陳舊性積血，具有診斷價值。有時可觸到大小不等的能移動的結節。浮臏試驗陽性。增生的滑膜組織有時可穿破後關節囊到胭窩而形成彌漫性腫脹。踝關節受累者腫膿時，於內、外踝部周圍最明顯。髖關節受累者腫脹位於髖關節前方。患肢都有輕度的肌肉萎縮。 （二）影像學表現 早期可見關節旁有彌漫性或局限性腫脹，有時可見軟組織結節的陰影，脂肪陰影的移位說明病損屬關節內范圍。晚期可見關節軟骨厚度減少，關節間隙狹窄，軟骨下骨增生，關節旁骨贅形成。最主要的是有大的關節旁囊腫與退行性關節炎的嚴重度不成正比。囊樣的X線透亮缺損，多見於關節邊緣，即在關節囊與骨的連接處。系因侵襲性繁殖性滑膜炎侵入骨內所致，多見於髖關節及膝關節。 （三）病理改變 (1)肉眼所見。病變為結節狀，有時可見絨毛狀增生，絨毛可長達數毫米，其色棕紅色。 (2)鏡下所見。病變形成絨毛狀，絨毛表面被覆數層增生的滑膜細胞，其下為大量增生的滑膜樣組織細胞，這些細胞圓形或多邊形，胞漿吞噬大量含鐵血黃素顆粒，還可見多核巨核細胞及泡沫細胞。病變內血管豐富，還有多少不等的淋巴細胞和漿細胞及廣泛含鐵血黃素沉著。

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