血液系統副瘤綜合征

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血液系統副瘤綜合征 惡性腫瘤常合並有血液學方面的異常改變，一般是在血液的有形成分和凝血機制方面的改變。主要表現有紅細胞增多癥、非血液系統腫瘤的粒細胞增多癥、彌散性血管內凝血、血栓形成、血栓性靜脈炎和貧血。 一、紅細胞增多癥 紅細胞增多癥常見於腎癌患者，也可見於肝臟腫瘤，腎臟的良性病變和腎上腺腫瘤，在小腦血管母細胞瘤患者中更多見。腫瘤患者伴紅細胞增多的原因是病體內促紅細胞生成素升高。促紅細胞生成素有兩個來源：一是腫瘤細胞本身產生。正常情況下，紅細胞生成素是由腎臟產生。在腎病患者中，則由肝臟制造。所以肝腎腫瘤的患者可有紅細胞生成素增多。二是由腎間質生成，腫瘤壓迫瞭腎血管而產生腎缺氧，或者腎血管內有瘤栓導致腎缺血、缺氧，使腎臟分泌過量的促紅細胞生成素。 大多數紅細胞增多患者無明顯臨床癥狀，隻是在外周血液檢驗時被發現。實驗室測得血清紅細胞生成素升高能確診。紅細胞增多癥會造成嚴重並發癥，如血栓形成、血黏滯度增高、血流減慢、血液有效攜氧量下降。 有效地治療腫瘤是處理紅細胞增多的主要方法。在絕大多數的患者中，腫瘤得到瞭控制後，紅細胞計數恢復正常。對癥處理有預防血栓形成的措施，減少血液黏滯度，可以服用少劑量阿司匹林等藥物。 二、白細胞增多 腫瘤患者可因很多原因有粒細胞增多，但有些腎癌、肺癌、胰腺癌、黑色素瘤、腦瘤、淋巴瘤在感染的情況下，可伴有粒細胞增多。這是由於腫瘤分泌集落刺激因子(CSF)，白介素-3和白介素-1的後果。外周血白細胞計數>20×10。/L，無感染，非白血病患者，我們稱腫瘤的白細胞增多副綜合征。 這類白細胞增多的患者無臨床癥狀或脾大，常在常規的外周血檢查時發現。其特點為：①白細胞總數不超過100×l09/L。②沒有原粒或早幼粒細胞出現。③血小板計數正常。④白細胞堿性磷酸酶升高。⑤血清維生素B，。水平正常。⑥沒有PH染色體出現。一般不需要特殊治療。 三、貧血 惡性腫瘤常常引起貧血，主要原因有：腫瘤出血，骨髓侵犯或化療、放療導致骨髓抑制，消耗增加，而營養供給不足，使細胞的生成減少，壽命縮短。真正源於副綜合征的僅一小部分，主要有幾種形式：①發生於胸腺瘤的單純紅細胞再生障礙性貧血（純紅再障），一般認為是自身免疫反應所致。②缺血性貧血，一般發生於消化系腫瘤，是由於促紅素減少所致。引起促紅素減少的原因不明。③自身免疫性溶血性貧血，多見於淋巴細胞增殖性惡性腫瘤，貧血較嚴重，一般認為是自身免疫反應所致。④微血管病性溶血性貧血(MAHA)，多見於分泌黏液的胃癌。一般認為這些腫瘤分泌的黏液物質廣泛存在於血管內，具有促凝作用，促使血管內凝血而引起MAHA。 四、出凝血功能障礙 凝血異常常伴發於消化道腫瘤，特別是胰腺癌多見。常見凝血酶時間延長，纖維蛋白原和纖維蛋白裂解產物增加，血小板計數增加；高纖維蛋白原，抗凝血酶Ⅲ活性降低；血漿中凝血因子Ⅷ、V、Ⅸ、X活力增加。而臨床上表現出凝血異常的癥狀和體征為1~6～11%。主要表現為彌散性血管內凝血(DIC)和慢性凝血病，如血栓性靜脈炎、血栓形成等。 凝血異常的診斷除臨床表現外，實驗室檢查有：血小板計數進行性降低或升高，凝血酶原和凝血酶時間改變，血漿纖維蛋白原降低，纖維蛋白降解產物陽性，纖維酶原活性降低。 治療以控制原發腫瘤為主。腫瘤得到控制後，患者高凝血狀態也可緩解。常見的抗凝治療有：肝素、華法林、香豆素。溶血栓藥物有：抗血小板凝集的阿司匝林、雙嘧達莫（潘生丁）。

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