惡性纖維組織細胞瘤

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惡性纖維組織細胞瘤 惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）是一種多形的梭形細胞瘤。70年代前文獻報道不多，常被誤診為纖維肉瘤、多形性橫紋肌肉瘤和多形性脂肪肉瘤等。大部分屬於高度惡性的肉瘤，預後差，復發率高。最常發生血行轉移。是中老年人最常見的軟組織肉瘤。 （一）臨床表現 惡性纖維組織細胞瘤多見於中老年人，50—70歲為發病高峰，男性多於女性，兩者之比為2:1。好發部位依次為下肢、上肢、腹膜後和腹腔、軀幹、頭頸部。可發生於淺層和深層組織。四肢淺層的起源於皮下組織，生長成為表淺而突出的腫塊，至晚期則遍及深層組織，生長較饅，可持續數年。深層惡性纖維組織細胞瘤生長較快，發現時多已是Ⅱ期腫瘤。腫瘤一般無明顯癥狀，如瘤體校大時可有壓迫癥狀，特別是腹膜後巨大腫瘤。部分患者可出現畏食、不適、體重下降、白細胞增多等。有文獻報道妊娠期腫瘤生長迅速。有些患者曾有接觸放射線病史，如乳腺癌、霍奇金病和骨髓瘤患者接受放療後可繼發惡性纖維組織細胞瘤。 （二）輔助檢查及分期 表淺的惡性纖維組織細胞瘤的X線片及核素掃描無明顯變化，CT掃描可確定病變是否已穿透筋膜。深部病變核素掃描顯示攝取量增多。如腫瘤已侵犯附近骨骼，核素掃描能較早期發現。血管造影可顯示其惡性度。CT掃描顯示密度增高，表明為實質性軟組織肉瘤，可顯示病變的筋膜隔，表明間室被波及的情況。B超檢查不僅可以判定腫塊的大小、位置、與血管的關系，而且可以判定腫塊的良惡性。據報道惡性纖維組織細胞瘤在超聲上有其特點，有利於確診。多數表淺惡性纖維組織細胞瘤屬lA期間室內腫瘤，而深層軟組織惡性纖維組織細胞瘤發現時多已是擴張至間室之外的Ⅱ期腫瘤。表淺的I期惡性纖維組織細胞瘤分期的意義不大。 （三）病理特點 腫瘤大多數位於深部組織（肌肉內），少數位於皮下組織。常呈孤立性、多結節狀，無包膜，呈浸潤性生長。直徑1.5—20cm，大多在5~lOcm之間。切面呈灰白色魚肉狀，也可為黃色或黃褐色，較太的腫瘤內常伴有出血、壞死和囊性變。腫瘤的質地一般較軟，如纖維成分多，則質地較堅實；如含黏液成分多，則呈透明、黏液樣。 惡性纖維組織細胞瘤組織形態學的特點：細胞成分復雜性，瘤細胞多形性和組織結構的多樣性。組織結構多樣性構成各個亞型，如席紋狀一多形性型、黏液型、巨細胞型、黃色瘤（炎癥）型等，其臨床和預後也不盡一致。 （四）診斷及鑒別診斷 根據臨床表現及有關輔助檢查可作出初步診斷，最終診斷必須依靠病理檢查。臨床上需與纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤鑒別。該病尤其難與脂肪肉瘤鑒別，常需通過免疫組化或腫瘤標志抗體等方法鑒別，後者免疫組化s -100瘤細胞胞漿呈陽性，組織細胞標記抗體呈陰性。

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