尤文肉瘤
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尤文肉瘤
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尤文肉瘤
尤文肉瘤系一��自於骨髓未成熟���胞的原��性骨�瘤,主要�生在骨�,但也可�生於����,後者�罕�。�病由Ewing( 1921)首先�道,�命名��漫性�皮�胞瘤,��其系由形成血管的��衍�而�。後Lichtenstein( 1947)提出���瘤起源於骨髓的�充�性����,得到多��者�同,�一直采用尤文肉瘤�一名�。
(一)�病情�
尤文肉瘤占�童原��性骨�瘤的第二位,占整��性骨�瘤的第四位。Larson�道其�病率占原��性骨�瘤的10 010,而Dahlin�道�6%。我��病率偏低些,相�比例�4.8%。��外�料均�示,其70%�生於5•30�之�,�病高峰位於10。20��,平均�病年�15�,比骨肉瘤患者更偏向年�,男女�病比��1.6:1;
�病可�生於�骨�扁骨,青少年尤以�骨多�,可�生於�骺端或骨�,�向於侵犯骨�全段,按好�部位的�序,依次�股骨、骨盆、�骨、肱骨、腓骨、肩胛骨、脊柱(不包括骶骨),其中前4�占60%一65%,�生於肋骨、足骨、�骨、前臂骨者��少�。
(二)�床表�
疼痛��病最常���,初期呈�歇性�痛,疼痛迅速加重,出�明�的夜�痛�象,��展�持�性�痛。�生於脊柱者,常伴有下肢放射痛或肢���,甚至可因此���椎��突出�。局部���另一重要表�,短期�可出�迅速�大的�����,其表面��、��,�痛明�,可���怒�,酷似急性骨髓炎表�,往往伴有��、乏力、消瘦、�血等全身��。
(三)影像�表�
�生於�骨�者早期�髓腔中心小斑��密度�低�,骨小梁���示不清,�而病�向四周�大,呈�斑片�溶骨性破�,骨皮���亦出����外�,�廓�得模糊不清。骨皮��薄,骨�膨�呈梭形,出��皮�骨膜反�,有�亦可�Codman三角。有人��垂直於骨皮�的��新生骨�生率�高,尤其在骨盆�的�瘤,亦�此病的一�明�特征。�生於扁骨的�瘤表�各�,可以呈�溶骨型、硬化型及混合型三�病理改�。�生於椎�者,常表��椎��重破�,附件�相�椎�受累而椎�隙多�正常,多�骨膜反�。可出��椎��核、椎旁��相似的椎旁���影。放射性核素全身骨�描可�受累骨的�常放射性�聚,�示骨多中心病灶或�移灶。
(四)��室�查
白�胞��可明�升高,�(20~ 30)×l09/L,血沉增快,血清ALP可增高,�胞��化�PAS染色呈�性。
穿刺�吸活�,��血性液�,��液,�菌培��性,�片可查�瘤�胞。
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